Pseudomyxoma peritonei (PMP) är en ovanlig, oftast långsamt växande cancerform. Varje år drabbas cirka 10 personer i Sverige av PMP. Sjukdomen uppstår oftast på grund av att en tumör i blindtarmen eller äggstockarna som producerar slem spricker och sprider slemmig vätska med tumörceller i buken.
Pseudomyxoma peritonei (PMP) är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av en bildning av slem (mucin) i bukhålan.
Sjukdomen kommer oftast från en tumör i blindtarmen eller äggstockarna som producerar slem. När tumören spricker eller sprider sig sprids slemmassan och tumörceller i bukhålan.
Symtomen på PMP kan vara diffusa och svåra att tolka. De vanligaste symtomen är:
Pseudomyxoma peritonei (PMP) upptäcks ofta genom en kombination av symtom, bilddiagnostik och kirurgiska ingrepp.
Eftersom PMP är en mycket ovanlig sjukdom och oftast långsamt växande kan den vara svår att upptäcka tidigt.
Sjukdomen upptäcks ibland av en slump under ett annat kirurgiskt ingrepp, till exempel en blindtarmsoperation eller en gynekologisk operation där kirurgen ser slem i bukhålan.
Vid misstanke om PMP görs ofta en ultraljudsundersökning av buken för att titta efter vätska eller tumörer.
Datortomografi (CT) är också en vanlig undersökning som kan visa om det finns mycket slem i buken eller var den ursprungliga tumören sitter.
Magnetröntgen (MRT) kan användas för att få en detaljerad bild av bukens organ och slemmassans omfattning.
Kirurgiska metoder som används kan vara laparoskopi, laparotomi och biopsier av misstänkta områden i buken.
Den vanligaste behandlingskombinationen är en omfattande kirurgisk behandling där så mycket som möjligt av slemmassan och de påverkade organen tas bort.
Efter kirurgin görs en så kallad hyperterm intraperitoneal kemoterapi (HIPEC). Det är en varm cytostatikakur som hälls ner i den öppna buken för att döda kvarvarande tumörceller och förhindra återfall.
PMP har ett varierande förlopp. Vissa fall växer långsamt och är stabila över tid, medan andra kan vara mer aggressiva och kräver upprepad behandling.
Tidig diagnos och behandling är viktigt för att förbättra prognosen.
Pseudomyxoma peritonei (PMP) är en mycket ovanlig sjukdom. I Sverige och internationellt uppskattas det vara en till två fall per miljon invånare per år.
Eftersom Sverige har en befolkning på cirka 10 miljoner människor betyder det att det diagnostiseras ungefär 10-20 nya fall av PMP i Sverige varje år.
På grund av sin sällsynthet behandlas PMP ofta vid specialiserade sjukhus med erfarenhet av sjukdomen. Där kan multidisciplinära team hantera den komplexa behandling som ofta krävs.
Prognosen för patienter med Pseudomyxoma peritonei (PMP) beror på flera faktorer. Bland annat hur långt sjukdomen funnits innan upptäckt, vilken sorts tumör det är och hur effektivt behandlingen kan genomföras.
PMP har oftast ett långsamt förlopp, men utan rätt behandling kan sjukdomen bli livshotande.
Prognosen har förbättrats betydligt under de senaste åren tack vare framstegen inom kirurgi och cytostatikabehandling.
PMP har en hög risk för återfall, även efter framgångsrik behandling. Uppföljning med regelbundna bilddiagnostiska undersökningar (som CT-skanning) och blodprov för tumörmarkörer är viktigt för att upptäcka återfall tidigt.
Efter en lyckad behandling med kirurgi och HIPEC kan 5-årsöverlevnaden vara 50-80 procent för patienter med låggradig PMP eller PMP med långsam spridning.
För patienter med höggradig, mer aggressiv, PMP är prognosen sämre. Där sjunker 5-årsöverlevnaden till cirka 20-30 procent.
Vissa patienter med låggradig sjukdom och framgångsrik behandling kan leva många år med god livskvalitet.
Har du frågor och funderingar om cancer är du varmt välkommen att kontakta oss på Cancerlinjen.
Linjen är bemannad av legitimerad vårdpersonal med lång erfarenhet av cancervård.
Ring 010-199 10 10 eller skicka ett mejl till Cancerlinjen.
Att få ett cancerbesked kan vara svårt. Det är vanligt att reagera med oro, nedstämdhet och känslor av overklighet. För många kan det vara skönt att dela sina tankar med andra eller få veta hur andra har hanterat känslorna.
Efter cancerbeskedet finns det också praktiska saker som måste tas om hand. Det kan handla om allt från sjukskrivning och ekonomi till hjälpmedel och rättigheter.
Få praktiska råd efter cancerbeskedet
Efter ett cancerbesked har du rätt till en kontaktsjuksköterska. Kontaktsjuksköterskan är med och samordnar vården, hjälper dig att veta vad som händer och fungerar som en central kontaktperson för dig som är sjuk och för närstående.
Vad gör en kontaktsjuksköterska?
För de som är närstående till någon som är sjuk kan det vara skönt att lära sig mer om sjukdomen och få tips och råd på hur man kan stötta.
För dig som är närstående till någon med cancer
Behandlingen är över och cancern borta. Läge att fira och att njuta av livet, tycker omgivningen. Men i stället för livsglädje känner många färdigbehandlade mest rädsla och oro.
Läs om oro, återhämtning och rehabilitering
Kunskapsbanken är ett kunskapsstöd för cancervården med alla nationella vårdprogram, standardiserade vårdförlopp (SVF) och Nationella regimbiblioteket från Regionala cancercentrum.
Kunskapsbanken, Regionala cancercentrum
Cancerfondens expertråd består av docenter, professorer, överläkare, diagnosansvariga och specialister inom onkologi, hematologi, kirurgi, gynekologi, urologi och dermatoskopi som faktagranskar våra texter.
Internetmedicin är en kunskapsdatabas för läkare med översikter för diagnostik och behandling av sjukdomstillstånd.
Hittade du informationen du sökte?
Sidansvarig
Elsa Hedenström
Leg. sjuksköterska, sakkunnig palliativ vård elsa.hedenstrom@cancerfonden.se
Cancerfondens texter är granskade av medicinsk expertis. Här kan du läsa mer om våra granskare och deras expertområden.
Cancer utvecklas under lång tid. Det kan ta 20 år eller mer från den första sjuka cellen tills en tumör upptäcks.
Allt om symtom, behandlingar och prognos. Texterna är granskade av medicinsk expertis.
När cancer uppstår har en perfekt balans i celldelningen rubbats och en cancercell delar sig ohämmat.
Genom att gå vidare samtycker jag till att mina personuppgifter behandlas i enlighet med Cancerfondens integritetspolicy.
